Гіпоплазія нирки - що може викликати захворювання

Гіпоплазія нирки - це вроджене порушення будови, коли орган по клітинному будові вважається нормальним, проте його розміри далекі від норми.

Крім невідповідних розмірів, маленька нирка нічим не відрізняється від нормального органу і навіть може працювати в межах своїх невеликих габаритів.

Гипоплазирована орган має стандартні для ниркової тканини шари і вузьку тонкостінний посудину.

Майже 50% дітей з виявленою гіпоплазією нирок мають і інші відхилення:

• подвоєння здорової нирки,
• виворіт сечового міхура,
• ненормальне становище сечового каналу,
• звуження артерії нирки,
• крипторхізм.

Які існують види гіпоплазії нирок?

У медичній практиці це порушення підрозділяється на 3 види:

• Гіпоплазія органу проста в недорозвиненому органі визначається невідповідне кількість нефронів і чашок;
• Недорозвинення спільно з олігонефроніей двостороннє недорозвинення при невеликій кількості канальців, клубочків і збільшенні епітелію;
• Гіпоплазія з дисплазією пороки розвитку тканини органу.

симптоми хвороби

Якщо порушення з`явилося з одного боку (гіпоплазія правої або лівої нирки), а c інший здоровий орган працює нормально, то симптоми захворювання можуть не проявлятися протягом усього життя.

Якщо ж нормальний орган в повному обсязі справляється з подвійним навантаженням, хвора нирка може запалюватися, виникає пієлонефрит зі звичайною клінічною картиною, характерною для цього захворювання.

Найчастіше причиною стійкого підвищеного тиску у дитини є саме ця хвороба.

Стан недорозвинення органу може проявлятися і більш явно:

• Помітне відставання малюка в розвитку;
• Блідість шкіри;
• Набряклість обличчя, рук і ніг;
• Постійний пронос;
• Підвищена температура;
• Розм`якшення кісткової тканини-
• Виступаючі лобові і тім`яні частини черепа;
• Плоский потилицю;
• Кривизна ніг;
• Здуття живота;
• Випадання волосся;
• Ниркова недостатність;
• Високий тиск;
• Нудота і блювання.

Недорозвинення обох нирок має негативний прогноз для дітей до 1 року, тому що обидва органи не можуть працювати і не підлягають пересадці.

Порушення однієї нирки нирки рідко проявляється себе у вигляді особливих симптомів і визначається випадково при детальному обстеженні з приводу абсолютно іншого захворювання.

Чому виникає захворювання?

Вважається, що недорозвинення нирки, як і будь-яке інше подібне порушення, є відхиленням внутрішньоутробного розвитку. Порушення формування органу у ембріона має безпосереднє відношення до зовнішніх і внутрішніх факторів, що впливає на організм жінки в положенні.

Деякі фахівці вважають, що найчастіше причиною гіпоплазія нирки є внутрішньоутробні запалення і викликається прихованими відхиленнями в початках клубочків і мисок.

Також порушення може бути спровоковано зовнішніми причинами, впливають на здоров`я майбутньої матері:

• Іонізуюче опромінення;
• Травми, удари живота;
• Тривале перебування жінки під палючим сонцем;
• Зловживання алкоголем;
• Куріння.
• Основні внутрішні причини даного захворювання:
• Спадкова схильність;
• Внутрішньоутробний пієлонефрит або розвивається у дітей до 1 року;
• Вторинні запалення в органі;
• Аномалії положення плода;
• Недостатня кількість навколоплідних вод;
• Закупорка ниркових вен;
• Інфекційні хвороби вагітних.

Як проводять діагностику гіпоплазії?

При обстеженні визначається нирка, розміри якої менше потрібних, кількість чашок не більше шести, а балія має змінений будова.

Разом з тим сечовід може бути нормального розміру або теж буде зменшеним. Крім цього може проявлятися утруднення оттеканія урини, розширення в сечоводах, а артерія органу точно буде недорозвиненою.

Гістологічна структура ураженого органу за умови відсутності інших ускладнень відповідає нормі віку. При ураженні з одного боку можуть бути виявлені відхилення в розвитку нормальної нирки, такі як її подвоєння, дисплазія і т.д.

Недорозвиненість нирки у грудничка повинна бути розмежована з вторинними процесами патології органу, що спостерігаються через хронічних запалень, порушень:

• пієлонефриту,
• нефриту,
• стенозу артерії нирки,
• ниркової недостатності.

При захворюванні чашечки не пошкоджуються, а тільки зменшується їх кількість і розмір, а при обстеженні видно переразвитие в другій нирці.

Виявляють хворобу за допомогою:

• УЗД
• ангіографії - обстеження за допомогою введення контрастної речовини в посудину;
• урографії - рентгена нирок з контрастним складом;
• уретеропієлографії - дослідження шляхом введення контрастної речовини через катетер в сечовід;
• нефросцинтиграфии - обстеження роботи органу при поіощью радіоактивного матеріалу;
• МРТ спільно з нефросцинтиграфии;
• радіоізотопного обстеження - обстеження шляхом внутрішньовенного введення радіоактивного складу.

Детальніше про те, що таке ангіографія і як вона проводиться, ви дізнаєтеся з відео:

У клінічному плані при цьому пороці величезне значення має стан нормальної нирки, оскільки її хвороба або травма може спровокувати ниркову недостатність.

розмежувальну діагностику ураження цього виду здійснюють з карликової і зморщеною ниркою. біопсія в даному випадку не ефективна.

Лікування гіпоплазії нирки і можливі наслідки

Якщо причина підвищеного тиску складається в даному порушенні діагностують пієлонефрит, і показано лікування недорозвинення нирки за допомогою нефректомії - видалення ураженого органу.

Недорозвинення одного або двох органів складне порушення через пізнє виявлення. Це нирковий порушення може лікуватися по-різному, в залежності від виду гіпоплазії і від стану працюючої нирки.

Якщо хвороба виявляється в дитинстві і у дитини діагностується двостороння гіпоплазія нирок, робляться спроби відновлення і коригування водно-електролітичного балансу, усунення отруєння організму азотистими продуктами.

прогноз, найчастіше, песимістичний, діти з таким складним порушенням живуть від 8 до 15 років.

Алгоритм лікування недорозвинення з одного боку продумується з урахуванням особливостей здоров`я хворого. В основному лікувальні заходи схожі на лікування хворих, у яких одна нирка.

Якщо здорова нирка витримуючиет подвійне навантаження в повній мірі, спеціального лікування не потрібно. Лікування можливо тільки при підозрі на пієлонефрит недорозвиненого органу.

Деякі фахівці радять здійснити видалення хворого органу, навіть, якщо нормальна нирка здорова. Пояснюється це тим, що хворий орган є небезпечним в плані інфекції та імунітету і може впливати на здорову нирку.

Також захворювання нирки потребує лікування і в разі підвищеного тиску, що не піддається медикаментозної терапії. Видалення хворої нирки призначають дорослим.

діти, у яких уражена нирка працює хоча б на 30%, ставляться диспансерний облік, спостерігаються, постійно обстежуються і лікуються при підозрі на найменші відхилення.

якщо виявлено важке двостороннє порушення, лікування повинно бути оперативним, зазвичай вирізаються обидва хворих органа. Хворий переводиться на гемодіаліз, і йому здійснюється пересадка донорської нирки.

Спеціального лікування даного порушення немає. Потрібно проводити регулярні спостереження за роботою не тільки хворої нирки, але і за роботою і станом здорової, так як при її відмові може з`явитися ниркова недостатність.

Недорозвинена брунька не зможе осилити все навантаження, і організм буде перебувати в стані отруєння і стресу, які з часом призведуть до сумних наслідків. Тому необхідно проводити наступні заходи:

• постійно спостерігатися у лікаря,
• дотримуватися певної дієти і режим споживання рідини,
• проводити гігієну статевих органів,
• лікувати інфекції, щоб не допустити потрапляння збудників будь-яких захворювань.

Це вкрай тяжке порушення, яке заважає нормальному життю дитини, а потім і дорослого. Щоб попередити розвиток такого досить рідкісного, але складного захворювання, в період вагітності майбутня мати повинна вести себе дуже розсудливо:

• абсолютно відмовитися від куріння і спиртного,
• збалансовано харчуватися,
• регулярно відвідувати лікаря.

Це той самий випадок, коли здоров`я малюка безпосередньо залежить від виношує його матері.