Симптоми і особливості лікування амілоїдозу нирок

Амілоїдоз нирок це системне захворювання, при якому відбувається відкладення в тканинах нирки складного білково-полісахаридного комплексу (так званого амілоїду).

Амілоїдоз є важким і незворотнім патологічним процесом, що пов`язано з дуже міцним зв`язком не тільки між білками і полісахаридами амілоїду, але і з елементами тканин нирки.

Статистичні данні

Амілоїдоз зустрічається приблизно в 1% випадків всіх захворювань нирок, при цьому частіше переважає вторинний тип - АА, рідше - первинний (AL).

Переважно ця патологія виявляється у вихідців із Середземномор`я, а також євреїв і вірменів. У чоловіків це захворювання зустрічається практично вдвічі частіше, ніж у жінок.

Згідно зі статистичними даними амілоїдоз нирок виявляється в 2,5-2,8% випадків серед всіх нефропатій.

Причини розвитку хвороби

Вивчення цього захворювання триває більше ста років, при цьому до цих пір так і не відомо чому воно виникає. За однією з версій розвиток цієї хвороби пов`язане з диспротеинемией та імунологічними змінами в організмі.

Класифікація порушення

Єдиної класифікації амілоїдозу нирок немає, частіше використовують клінічну, згідно з якою виділяють п`ять груп:

• первинний (або ідіопатичний);
• вторинний (або набутий);
• спадковий (або генетичний);
• старечий;
• локальний.

Найчастіше зустрічається вторинний тип відкладення амілоїду в тканинах нирки (АА-амілоїдоз), який діагностується переважно у віці 55-60 років.

Причинами виникнення цього патологічного процесу є: хронічні інфекційні, онкологічні та захворювання сполучної тканини (туберкульоз, ревматоїдний артрит, хвороба Крона і т. п.).

Амілоїд цього типу утворюється з білка, що виділяється переважно клітинами печінки.

В результаті дефекту в структурі білка утворюється нерозчинний амілоїд, який при тривалому запальному процесі в організмі починає накопичуватися в крові. Потім він осідає і накопичується в нирках, приводячи до розвитку хвороби.

Вважається, що первинний амілоїдоз виникає без будь-якої причини, при цьому асоційований з множинною мієломою (AL-амілоїдоз).

Цей тип зустрічається рідше, зазвичай у людей у віці 35-40 років. Результатом освіти амілоїду в тканинах нирки є генетична аномалія, яка веде до вироблення дефективного нерозчинного білка.

симптоми захворювання

Небезпека первинного і вторинного амілоїдозу нирок полягає в тому, що на ранній стадії симптоми відсутні.

У таких випадках захворювання виявляється дуже пізно, коли має місце розвиток хронічної ниркової недостатності (ХНН) і різних ускладнень патологічного процесу.

Накопичення аномального білка в тканинах нирки призводить до порушення її функціональних можливостей.

Стадії розвитку патології

Для амілоїдозу нирок характерно кілька стадій:

1. доклінічна: Тривалість в середньому становить 3-5 років. В цей час в нирках відзначається невелика кількість аномального білка, тому їх функція не порушується і патологічні зміни не виявляються. Ця стадія характеризується переважанням симптомів фонового захворювання, що послужило причиною розвитку амілоїдозу нирок.
2. Протеінуріческая: В середньому тривалість цієї стадії становить від 10 до 15 років. В цей час в нирках осідає вже достатня кількість амілоїду, він проникає в сечу і виявляється там при лабораторному дослідженні. Як правило, у пацієнтів симптомів ураження нирок не виявляється. Протеїнурія є випадковою знахідкою в аналізах сечі. Наприклад, при профоглядах або при дослідженні сечі з приводу інших захворювань.
   

   На фото уремическая стадія при амілоїдозі нирок

3. нефротична: Виявляється наявністю вираженої клінічної симптоматики, зумовленої низьким вмістом білка в крові, так як він виводиться з сечею. Хворих турбує загальне нездужання, слабкість, нудота, втрата апетиту і т. П. Характерні набряки на обличчі, ногах, які з часом стають поширеними (велика кількість рідини накопичується в плевральній і черевній порожнинах та ін.). Різко зменшується кількість сечі, аж до повної її відсутності (анурії). При накопиченні амілоїдного білка в тканинах печінки, селезінки відзначається збільшення розмірів цих органів.
4. уремічна: Термінальна стадія хвороби, при якій у пацієнтів відзначається ХНН 3-4 ст. Через виражених набряків виявляються симптоми уремічний інтоксикації: загальна слабкість, нудота, блювота, лихоманка, анурія. Для ліквідації цих проявів в екстреному порядку необхідний перитоніального діалізу, гемодіаліз.

Підхід до діагностики

Діагностика амілоїдозу нирок включає: ретельний збір анамнезу (історії хвороби) і клінічне обстеження (виявлення симптомів захворювання).

Також призначаються лабораторні аналізи (загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові), при цьому виявляється різке підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), зниження рівня білків (переважно альбуміну), підвищення холестерину в крові.

При розвитку ХНН відзначається зниження рівня гемоглобіну і кількості ерітроцітов- в сечі виявляється протеїнурія (підвищений вміст білка), за допомогою спеціальних методик можливо визначити білок Бенс-Джонса, який зустрічається при мієломі і первинному амілоїдозі нирок.

Завершальним діагностичним етапом захворювання є біопсія ураженого органу. Також може бути проведений забір шматочків слизової оболонки прямої кишки (особливо у випадках діареї неясного генезу), слизової щоки.

Принципи лікування захворювання

З огляду на той факт, що етіологія і патогенез захворювання так і невідомі, спеціального лікування немає.

Терапія цього патологічного стану схожа з терапією хронічного гломерулонефриту. Головною метою лікування є зменшити утворення деформованого білка і захистити органи від його патологічного впливу.

При наявності вторинного амілоїдозу нирок необхідно проводити лікування основного захворювання. Також потрібно дотримуватися особливе харчування - протягом декількох років вживати щодня по 100-120 г сирої печінки, з лікарських препаратів показані цитостатичні засоби (наприклад, препарат рослинного походження - колхіцин).

При первинному амілоїдозі використовують комбіновану терапію: цитостатики + гормональні препарати (наприклад, преднізолон).

У термінальних випадках хвороби, що проявляються нирковою недостатністю, показано проведення гемодіалізу і трансплантація нирки.

Профілактика відкладення амілоїду в нирках

Профілактика полягає в своєчасному і адекватному лікуванні захворювання, яке може привести до накопичення аномального білка в органі.

Необхідно також своєчасне проведення діагностичних заходів, спрямованих на раннє виявлення патологічного ураження нирок.

З ускладнень характерні тромбози ниркових вен, відсутність сечі (анурія), серцева недостатність, аритмія, артеріальна гіпертензія.

прогноз невтішний

Більш важкий перебіг має первинний амілоїдоз, що характеризується швидким прогресуванням хвороби і часто летальним результатом.

Тяжкість перебігу вторинного амілоїдозу нирок і виникнення ускладнень залежить від своєчасності та ефективності лікування захворювання, яке стало причиною патологічного відкладення аномального білка в органі.

Так як в більшості випадків патологічні зміни в нирках є наслідком інших захворювань, для їх запобігання необхідно якісне і своєчасне лікування фонових хвороб.