Дитячий церебральний параліч (дцп) - причини виникнення

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - поліетіологічне захворювання мозку, що розвивається в період його внутрішньоутробного дозрівання, в період пологів або новонародженості і проявляється різними формами рухових, психічних і мовних порушень. Основним фактором, що визначає клінічні, особливості ДЦП, є ураження мозку на ранніх етапах його розвитку, в період його глибокої морфологічної та функціональної незрілості.

Раннє ураження мозку обумовлює генералізацію патологічних змін в мозку, викликаних дією вредності- пренатальне та постнатальне дізонтогенію- можливість широкого розвитку компенсаторних механізмів в процесі відновлювальної терапії. Тяжкість клінічних проявів захворювання в - значною мірою залежить від часу дії шкідливості і характеру ускладнень під час пологів.

Серед безлічі факторів ризику, здатних викликати затримку і патологію розвитку мозку, основні причини виникнення - інфекції та токсико-алергічні реакції. При ураженні мозку плода вірусної, бактеріальної, паразитарної інфекції виникають менінгоенцефаліти, які можуть закінчитися ще до народження дитини, внутрішньоутробно, і тоді в постнатальному періоді клінічні прояви захворювання будуть пов`язані з наявністю резидуальних змін у мозку дитини, що призведе згодом до розвитку ДЦП.

Однак енцефаліт, менінгоенцефаліт, як це показують спостереження багатьох дослідників, може не закінчитися до моменту пологів і тривати протягом найближчих місяців, а іноді і декількох років після народження. У подібних випадках резидуальних явища після механічної травми, асфіксії поєднуються з запальними і визначають характер клінічної картини захворювання. Інфекція може стати пусковим механізмом для розвитку аутоімунних реакцій в нервовій системі, що обумовлюють в подальшому деструктивно-атрофічні процеси в мозку і ДЦП відповідно.

Внутрішньоутробне пошкодження мозку може бути пов`язано і з багатьма іншими, факторами: несумісністю крові матері і плоду по системі АВО, порушенням харчування матері, екстрагенітальні її захворюваннями, алкогольної, лікарської і іншими видами інтоксикації. На цьому тлі часто виникають внутрішньоутробна і пологова асфіксія, черепно-мозкова травма, субдуральна, субарахноїдальний або интрацеребрально крововилив з подальшим розвитком - некротичних, атрофічних процесів в тих областях, де була порушена цілість судин, і в більш віддалених. У плодів, які перенесли внутрішньоутробно гіпоксію, може розвинутися асфіксія в пологах, метаболічний ацидоз, різко утяжеляющие стан внутрішньоутробного плода, а потім новонародженого. Вчасно пологів внаслідок різкого згинання шиї плода, приведення до грудей його голови під напором родових потуг може статися травматизація шийного відділу хребта і спинного мозку, що надалі відбивається в клінічних проявах захворювання.

Поліетіологічность ДЦП не виключає його чіткої нозологічної сутності, виправданою, тим, що незалежно від першопричини, що діє в період внутрішньоутробного розвитку або новонародженості, порушується формоутворення мозку і його подальший розвиток. Знання характеру цих причин і основних типів викликаються ними порушень необхідно для розуміння патогенезу захворювання на різних етапах його перебігу, а звідси - профілактичних заходів і відновної терапії.

Класифікація К. А. Семенової, виділяє наступні форми дитячого церебрального паралічу: спастична диплегія, подвійна геміпдегія, гіперкінетична, атонически-астатическая, гемиплегическая або геміпаретична форми.

спастическая диплегия

Спастическая диплегия або синдром Литтля - основні симптоми ДЦП, вперше описаного англійським акушером Літтл в 1853 році, - спастичні парези переважно нижніх кінцеве тей. Вражаються верхні відділи передніх центральних звивин і особливо парацентральние часточки. У хворих дітей спостерігається різке, підвищення м`язового тонусу в призводять м`язах стегна і разгибателях. Ноги дитини наведені одна до іншої, часто перехрещені, стопи зігнуті. У меншій мірі страждають верхні кінцівки, особливо проксимальні відділи їх. Рухи в кистях, як правило, збережені. У деяких випадках настає ураження черепних нервів у вигляді косоокості, сглаженности носогубних складок, відхилення мови в бік. Чутливість зазвичай не порушена, функція тазових органів не страждає. Сухожильно-надкостнічние рефлекси підвищені, особливо на ногах, викликаються патологічні рефлекси групи Бабинського і Россолімо. У 20-30% хворих спостерігаються гіперкінези характеру атетоза або хореоатетоз, особливо в дистальних відділах верхніх кінцівок. Вони посилюються під час рухів і при хвилюванні, вони зменшуються в спокої і зникають уві сні.

За даними М.Н. Нікітіної, є вторинна затримка психічного розвитку. Психіка при синдромі Литтля страждає менше, ніж при інших формах ДЦП. У ряду хворих спостерігаються епілептичні припадки. Хвороба проявляється вже в перші дні після пологів: діти малорухливі при пеленании і купанні, при спробі зігнути або розігнути ніжки відзначається різкий опір з-за високого м`язового тонусу. Запізнюється розвиток статичних функцій: діти пізно починають тримати голівку, сидіти - стояти, при стоянні спираються тільки на пальчики. Прі не важких формах і тривалому лікуванні хворий починає до 3-5 років ходити. Під час ходьби ноги максимально розігнуті, притиснуті одна до одної, коліна труться одна об одну, дитина ходить тільки на кінчиках пальців. Можуть настати контрактура в колінних і гомілковостопних суглобах, деформація стоп, і ходьба стає неможливою. При лікуванні таких хворих доводиться перш за все боротися з контрактурами.

Геміплегічна або геміпаретична форма

Геміплегічна або геміпаретична форма - одна з найбільш частих форм ДЦП, яка зазвичай розвивається після внутрішньоутробних уражень в останні місяці вагітності, а також внаслідок інфекційних захворювань нервової системи - енцефаліт, менінгоенцефаліт або черепно-мозкові травми, перенесених в ранньому післяпологовому періоді.

Основні симптоми: клінічно виявляється наріз або параліч однієї половини тіла переважно страждає рука. М`язовий тонус вибірково підвищений в згинах і призводять м`язах ноги. Паретичні кінцівки знаходяться в положенні Верніке-Манна. На стороні парезу підвищені сухожильні рефлекси, визначаються патологічні пірамідні Знаки. Часто спостерігаються рухи співдружності - синкинезий у вигляді підняття ураженої руки вгору при будь-якому фізичному навантаженні, а також великих розгонистих рухів нею при ходьбі. Нерідко активні рухи в нозі відновлюються майже повністю і залишається тільки парез руки. Паралізовані кінцівки відстають у рості - кістки, м`язи.

Часто виявляються легкі зміни окорухового, лицьового, під`язикового нервів. Чутливість страждає рідко. При локалізації патологічного процесу в лівій гемісфери у правшів можуть розвинутися порушення мови за типом моторної алалії, дизартрії. У більш ніж половини хворих спостерігаються гіперкінези атетозного або іншого хореические, міоклонічні та іншого характеру. У більшості хворих виражені порушення психіки зі зниженням інтелекту - у 25-30% від дебільності до ідіотії. Часто з`являються епілептичні припадки, наявність яких веде до подальшого зниження інтелекту і зміни особистості. Діти навчаються і адаптуються до праці.

Атонически-астатическая форма

При атонічний-астатичними формі "синдром Ферстера" на відміну від інших відзначаються низький м`язовий тонус і порушення координації рухів. Клінічні симптоми ДЦП проявляються дуже рано. У новонароджених відсутня фізіологічне підвищення м`язового тонусу в згинах верхніх і нижніх кінцівок, з`являється горизонтальний ністагм, який залишається вираженим протягом тривалого терміну.

Такі хворі пізно починають стояти і ходити. Рухи у них рвучкі, надмірні, незручні, некоординовані. Хода хитка, невпевнена, з широко розставленими ногами. У деяких випадках спостерігаються слабо виражені гіперкінези характеру атетоза або хореоатетоз. Сухожильнірефлекси можуть бути живими з наявністю патологічних пірамідних знаків.

Часто - 60%, відзначаються порушення мови - скандували аж до неможливості говорити, а також зміни психіки - 55% типу дебільності або імбецильності.

Гиперкинетическая форма

Гіперкінези часто спостерігаються при різних формах дитячих церебральних паралічів. Однак в ряді випадків вони є клінічно провідними і тоді говорять про дитячих церебральних гіперкінезах. Виділяють наступні форми: вроджений подвійний атетоз, вроджена подвійна хорея, вроджена екстрапірамідна ригідність, захворювання з атиповими гіперкінезами, захворювання, при яких поєднуються паралічі, спастика і інші симптоми. У більшості випадків етіологічний фактор - білірубінова енцефалопатія.

Патологоанатомічні зміни виявляються в стриопаллидарной системі. Клінічні симптоми у новонароджених - гіперкінези і порушення м`язового тонусу, частіше в бік дифузного його підвищення - екстрапірамідна ригідність. У деяких випадках в стані спокою м`язовий тонус нормальний або навіть трохи знижено, проте він різко підвищується під час активних рухів. Часта форма дитячих церебральних гіперкінезів - подвійний атетоз, при якому гіперкінези атетозного характеру більш виражені в мімічної мускулатуру особи, дистальних відділах рук і ніг, але захоплюють нерідко і тулуб. Зміни інтелекту і епілептичні припадки виявляються рідше, ніж при інших формах дитячих церебральних паралічів. Дизартрії відзначаються у 90% хворих. Подвійний атетоз, як і інші форми, дитячих церебральних гіперкінезів, виникає внаслідок ураження нервової системи в антенатальному періоді.

подвійна геміплегія

Подвійна геміплегія - це тетрапарез, при якому руки вражені так само важко, як і ноги, або ще важче. Завжди переважає ригідність м`язів, посилюється під впливом зберігаються протягом багатьох років тонічних рефлексів - шийного та лабіринтового. Ці тонічні рефлекси у здорової дитини зникають протягом перших тижнів життя.

Установчі випрямні рефлекси у новонароджених з дитячим церебральним паралічем у формі подвійної геміплегії зовсім або майже не розвинені як і довільна моторика.

Надалі ці діти не сидять, не стоять і не ходять. Як правило, у них спостерігаються олігофренія певною мірою важкої дебільності, імбецильності або навіть - ідіотії, важка дизартрія або анартрия.

До 2-3 років якщо немає глибоких порушень психіки, слід лікувати дитину в умовах спеціалізованих стаціонарів, так як іноді можлива трансформація подвійної геміплегії в спастическую дйплегію.


Грунтуючись на клінічних проявах, К. А. Семенова виділяє три стадії перебігу ДЦП.

перша стадія - гострі порушення гемо- і ліквородинаміки, що виникли в процесі пологів, можуть викликати значні порушення регуляції тонусу м`язів по типу екстензорной ригідності, придушити активність вроджених рухових рефлексів, що нерідко розглядається як найважливіші ознаки розвивається дитячого церебрального паралічу. Однак справедливим є і вказівка ряду авторів, що нерідко діти з цими порушеннями діяльності нервової системи, в подальшому, коли гострі явища, викликані перенесеної катастрофою під час пологів, вщухали, виявилися практично здоровими.

Негрубі порушення мозкового кровообігу, родова травма або асфіксія, що виникли в зв`язку з тією чи іншою акушерською патологією, у внутрішньоутробного здорового плоду можуть викликати затримку фізичного та психічного розвитку в перші місяці життя дитини. Надалі у них може наступити повна або майже повна компенсація викликаних порушень в діяльності мозку дитини. Поступово, до 2-4-го місяця, а іноді і раніше, пожвавлюються вроджені рухові рефлекси, в той час як тонічні рефлекси - шийний і лабіринтовий, поступово зникають. Показовими відсутність тенденції до наростання тонічних рефлексів у дитини і поступове становлення статики і локомоції. У той же час починають розвиватися орієнтовні первинні зорові і слухові реакції, з`являється комплекс пожвавлення,

У зв`язку з тим, що розвиток нервової системи відбувається поетапно, на кожному новому етапі її розвитку може бути виявлено порушення тієї чи іншої функції, що визначається часом дозрівання цієї функції. При раніше описаних минущих розладах слід ставити діагноз: залишкові явища родової травми, або перенесеного порушення мозкового кровообігу, або перинатальної енцефалопатії. Цей діагноз допоможе правильно орієнтуватися лікаря, якщо у дитини на 2-3-му році життя виявляться порушення психічного розвитку - наприклад, психоорганічний синдром, судомні напади, коркові розлади, що перешкоджають його здатності до навчання і т. Д. Якщо не буде вказівок на перенесену в пологах катастрофу, причини виникнення цих порушень діяльності мозку залишаться прихованими.


Для встановлення діагнозу дитячий церебральний параліч в перші тижні життя доцільно враховувати наступні симптоми - крім загальновідомих:

1) з боку рухової системи:

- дисоціація між продовжують наростати тонічними шийними і лабіринтовими рефлексами і слабо розвиваються, що розвиваються неповноцінно або зовсім не розвиваються вродженими руховими рефлексами;

- недорозвинення, а часто і неправильне формування сідничних м`язів. Вони в`ялі, по консистенції на поминають проколоті м`яч. Від ступеня вираженості цього симптому залежить важкість перебігу захворювання в подальшому;

- литкові м`язи ущільнені, зміщені до підколінних ямок, шпори сухожилля подовжені;

- шпори кістки недорозвинені, часто розвинені асиметрично. На тій стороні, де вона розвинена слабше, рухова патологія надалі виявляється більш вираженою;

- дуже рано, іноді до кінця 2-го місяця життя, формується функціональний кіфоз або кіфосколіоз в поперековому і нижньому грудному відділах хребта;
- шкірно-м`язова складка між I і II пальцями кисті вкорочена;

2) порушення будови артикуляційного апарату - високе небо, відносно невеликий обсяг ротової порожнини, великий, малорухомий мову, відсутність його конфігурації;

3) відсутність або недостатність первинних зорових і слухових реакцій, поява яких відзначається у здорової дитини вже в перші тижні життя;

4) відсутність або недостатність примітивних емоційних реакцій входять до складу «комплексу пожвавлення» у дітей перших тижнів життя.


Подібні симптоми дозволяє поставити діагноз дитячий церебральний параліч, причому ймовірність помилки порівняно невелика.

друга стадія - умовно звана резидуальной, триває в залежності від форми і тяжкості захворювання від декількох місяців до 3-4 років. Вона дуже коротка при подвійної геміплегії, важкої спастической диплегии і швидко переходить в кінцеву резидуальную стадію.

Резидуальная стадія дитячого церебрального паралічу характеризується тим, що при залишаються активними тонічних рефлексах - їх активність може продовжувати зростати, установчі рефлекси не формуються або формуються лише їх елементи, довільна моторика різко затримується в своєму розвитку. Наростають і патологічні синергії, що визначають в сукупності з тонічними і патологічно розвиваються установочними рефлексами формування патологічного рухового стереотипу. Контрактури, що з`являються в цій стадії Захворювання, як і сколіоз, ще функціональні, але вже починають формуватися органічні контрактури, особливо в гомілковостопних і тазостегнових суглобах.

Порушується розвиток первинних слухових і зорових реакцій, слухового і зорового уваги. На основі наявних рухово-кінестетичних починає формуватися порушення оптико-просторового Гнозис, схеми тіла, праксису, стереогноза. Порушення психічного розвитку посилюється формується мовною патологією. Відсутність або слабкість контактів з оточуючими посилює затримку психічного розвитку.

третя стадія - умовно звана кінцевої, характеризується остаточним оформленням патологічного рухового стереотипу, організацією контрактур і деформацією на основі неврологічних синдромів, що розгортаються протягом перших стадій захворювання.