Перинатальна енцефалопатія

Перинатальна енцефалопатія - захворювання, що характеризується розладом функціонування центральної нервової системи новонароджених дітей перших днів життя.

Протягом перинатального ураження нервової системи дитини умовно виділяються наступні періоди: гострий - перші 7-10 днів, підгострий - ранній відновний від 11 днів до 4 міс, відновний - пізній від 4 міс до 1-2 років, період залишкових явищ - після 2 років . Зміни з боку центральної нервової системи у новонароджених в гострому періоді відображають в основному загальномозкові порушення, тоді як симптоми локального ураження мозку відступають на другий план і можуть клінічно не проявлятися.

У визначенні та оцінці ступеня неврологічних порушень у новонароджених дітей особливо важливе значення мають дані анамнезу. Ретельний аналіз факторів ризику дозволяє отримати уявлення про умови формування плоду, характер і тяжкість церебральних порушень. Слід зазначити, що відсутність виражених неврологічних порушень у новонародженої дитини з несприятливим анамнезом внутрішньоутробного розвитку і народження не може бути підставою для виключення більш пізнього розвитку виражених неврологічних змін.

У гострому періоді за ступенем тяжкості неврологічних розладів виділяють три клінічні форми перинатальної енцефалопатії: легку, середньотяжким, важку.

Перинатальна енцефалопатія легкої форми

У новонароджених з легкою формою ураження центральної: нервової системи антенатальний період розвитку протікає зазвичай сприятливо. У процесі народження відзначається короткочасний вплив асфіксії - до 5 хв, оцінка за шкалою Апгар 7-6 балів. При цій формі перинатальної енцефалопатії спостерігаються функціональні розлади нервової діяльності - синдром підвищення рефлекторної збудливості, які частіше бувають пов`язані з тимчасовим порушенням геміліквородінамікі і зникають до 2-4 тижнів життя дитини. В основі цих порушень зазвичай лежать короткочасні гіпоксичні впливу, що поєднуються з впливом родового стресу. Виходячи із сучасних уявлень, можна вважати, що у цих хворих настає ослаблення і без того нестійких морфофункціональних зв`язків кори з нижчого рівня відділами мозку, відбувається посилення діяльності підкіркових утворень - одночасною активізацією висхідних впливів ретикулярної формації стовбурових відділів мозку.

Перинатальна енцефалопатія среднетяжелой форми

Енцефалопатії У більшості новонароджених - цієї групи асфіксія при народженні більш тривала - 5-10 хв. Важкість стану за шкалою Апгар оцінюється 5 балами. Аналіз антенатального та інтранатального періодів розвитку вказує на наявність ряду шкідливих факторів з частими ускладненнями вагітності та пологів у матері. Деякі діти народжуються з допомогою акушерських посібників - щипці, вакуум-екстрактор.

При цій формі поразки у новонароджених може спостерігатися синдром загального пригнічення і гіпертензивно-гідроцефальний. У клінічній картині на перший план виступають набряково-геморагічні явища мозкової тканини, що супроводжуються частіше пригніченням центральної нервової системи, появою локальної неврологічних симптомів і судом. У деяких дітей зазначені порушення виникають не відразу, а на 3-5-е добу і спостерігаються до 1-2 міс. У неврологічному статусі у новонароджених з гіпертензивно-гідроцефальний синдромом переважають симптоми збудження і виражені ліквороціркуляціонние зміни.

Перинатальна енцефалопатія важкої форми

Важка форма перинатальної енцефалопатії часто характеризується наявністю синдрому прекоматозного або коматозного стану. Тяжкість ураження центральної нервової системи обумовлена антенатальної, інтранатальной- і постнатальної гіпоксією з розвитком генералізованого набряку мозку. Гипоксическое вплив часто поєднується з різким механічним впливом в процесі пологів, що призводить до масивних внутрішньочерепних крововиливів. Нерідко у цих дітей спостерігається пренатальна обтяженість токсико-інфекційними та іншими факторами. Оцінка за шкалою Апгар при народженні у хворих цієї групи 4-1 бал. Важкість стану таких дітей відзначається з перших годин життя і часто значно наростає в найближчі дні.

Тривалість неврологічних і лабораторних змін при синдромі прекоматозного і коматозного стану обчислюється від декількох днів до декількох тижнів, а залишкових явищ - значно більше.

Крововилив в головний мозок

У процесі пологів на плід і його центральну нервову систему впливає цілий комплекс шкідливих впливів, в результаті яких наступають значні порушення кровообігу і циркуляції ліквору. При цьому нерідко створюються умови для крововиливів в мозок і його оболонки, що служить основою для розвитку перенатальной енцефалопатії. Серед ведучих, внутрішньочерепних крововиливів слід виділити наступні: механічні дії, гіпоксію, біохімічні порушення, гематологічні фактори, інфекцію і ін. Найбільш частою причиною крововиливів є механічні дії, які надають шкідливу вплив на мозок плода в період його вигнання. При проходженні головки через кісткове кільце відбувається натягнення дубликатура твердої мозкової оболонки, великого серповидноговідростка, мозочкового намету.

При цьому можливі грубі порушення структури мозку і його оболонок, можуть спостерігатися множинні більш дрібні крововиливи, сумісні з життям. При травматичному - пошкодженні крововиливу можуть локалізуватися в оболонках, речовині і шлуночках мозку, розташовуючись як субтенторіальнр, так, і супратенторіальні. Можливі крововиливи в оболонках і речовині спинного мозку.

Гіпоксія так само може викликати порушення мозкового кровообігу, що приводить до крововиливу. Для гипоксического впливу патогномонічні рівномірно виражені дифузні розлади кровообігу з мнежественнимй, частіше дрібними кровоізліяніямі- діапедезних, які нерідко носять характер субарахноі-віддалених і субепендімальних. Слід зазначити, що при субепендімальних можливе подальше кровотеча всередину бічних шлуночків. При гострих гіпоксичних станах бувають дифузні великі внутрішньочерепні крововиливи.

Біохімічні порушення, що виникають в результаті різких метаболічних розладів, наприклад при гострій дисфункції наднирників, призводять до зміни гомерстаза, стану симпатоадреналової системи, судинної проникності. При цьому зазвичай виникають множинні дрібні і великі крововиливи в оболонках мозку і його речовині, а також в інших органах. Виникненню внутрішньочерепних крововиливів можуть сприяти порушення гематологічних факторів новонародженого: тромбоцитопенія - частіше внаслідок аутоімунних і ізоімунного процесів під час вагітності, недостатність кровотворення в печінці, порушення згортання крові, підвищена схильність до кровотеч - недолік протромбіну, проконвертина, фактора X і ін.

Внутрішньоутробно перенесені інфекції, особливо нейроінфёкціі, змінюють судинну проникність і нерідко викликають порушення мозкового кровообігу, що також може привести до крововиливу і як наслідок перенатальной енцефалопатії.

Внутрішньоутробні пошкодження мозку

Внутрішньоутробні пошкодження мозку, займають окреме положення в класифікації перинатальних енцефалопатій, вони як правило, є результатом дії комплексу шкідливих чинників в період вагітності, що нерідко вдається встановити по анамнезу. Найчастіше мова йде про поєднаних пошкодженнях центральної нервової системи та кістково-м`язової, серцево-судинної, очей. У деяких випадках вроджений порок розвитку мозку, або його недорозвинення може бути єдиним проявом порушень в процесі ембріогенезу. Слід зазначити, що у дітей можуть виникати ті ж пороки розвитку мозку, що і у матерів. Тому велике значення надається збору анамнезу, з`ясування стану здоров`я батьків, особливостям перебігу беременлості і пологів. Диференціальний діагноз з генетичними ушкодженнями проводиться за допомогою цитогенетичних та біохімічних методів.

Інтранатальні фактори, що викликають пошкодження плоду під час пологів, численні. До них відносяться різні фактори, що зумовлюють переважно гіпоксичні або травматичні ушкодження центральної нервової системи, а нерідко поєднані, клініка яких вже докладно описана.

Можливі змішані ураження центральної нервової системи: генетичні і інтранатальний, внутрішньоутробні і інтранатальний і т. Д. Тому велике значення надається комплексу диференційно-діагностичних засобів - детальний анамнез, клінічні сіндроми- біохімічні та цитогенетичні методи.

У відновлювальному періоді спостерігаються такі неврологічні симптоми і синдроми: церебрастенйческій, вегетативно-вісцеральних дисфункцій, рухових порушень, епісиндром, гідроцефальний, затримки психомоторного і предречевого розвитку.

церебрастенический синдром - переважно спостерігається у дітей, що мають легку форму ураження центральної нервней системи. На тлі нормального психофізичного розвитку виявляються емоційна лабільність, рухове занепокоєння при незначних змінах в навколишньому середовищі, при впливі на зоровий, слуховий, тактильний аналізатори. У цих дітей відзначаються посилення вроджених рефлексів, спонтанний рефлекс Моро, періодично мелкоамплітудних тремор, здригання, труднощі засинання, тривожний, поверхневий, недостатньо тривалий сон. Клінічні прояви цього синдрому посилюються під впливом інтеркурентних захворювань, травм, вакцинації і різних стресових ситуацій, що вказує на зниження адаптаційних можливостей у цих дітей.

Синдром вегетативно-вісцеральних дисфункцій - свідчить про порушення діенцефальной регуляції вегетативно-вісцеральних функцій. Для нього характерні поява вегетативно-судинних плям, що минає цианоза, розлад терморегуляції, шлунково-кишкові дискінезії з явищами пилороспазма, підвищення перистальтики кишечника, бурчання, запорів, зригування, блювоти, симптом «пісочного годинника», а також лабільність серцево-судинної системи - аритмія , тахікардія, тахіпное, що змінюються нападами брадикардії і брадіпное.

Синдром рухових порушень - може проявлятися підвищенням або, зниженням рухової активності, гіпотонією або гіпертонією, монопарезом і гемипарезом, рідше тетрапарезом, підкірковими гіперкінезами. М`язова гіпотонія частіше виникає при ураженні мозочка і передніх рогів спинного мозку. При цьому знижені спонтанна активність, сухожильні рефлекси, м`язовий тонус. М`язова гіпертонія частіше спостерігається при ураженні кори і підкіркових утворень. При ній також знижена рухова активність, з`являється загальна скутість через високий м`язового тонусу особливо в аддукторах рук і ніг, у Флексор рук і екстензорах ніг, шиї, спини. Вроджені рефлекси мають парадоксальну динаміку: пригнічення рефлексів смоктання, глотаніяг опори, автоматичної ходи, повзання поряд, з посиленням, а в подальшому з затримкою зворотного розвитку рефлексів орального автоматизму, Робінзона, Бабкіна, шийно-тонічного. Іноді спостерігаються монопарези, геміпарези, тетрапарез, підкіркові гіперкінези. Електромиографические дослідження дозволяють уточнити локалізацію вогнища і виявити субклінічні рухові розлади.

Найбільш несприятливі прогностичні ознаки - тривала адинамія, м`язова гіпотонія, відсутність смоктання і ковтання, раннє виявлення і тривала затримка шийно-тонічного рефлексу.

епісиндром - характеризується наявністю судом поліморфного характеру від дрібних нападів типу абсансовг парціальних, пропульсивних з їх різновидами, ретропульсивних до развернуілх великих тоніко-клонічних судом. Судоми можуть носити пароксізмальнийг серійний характер и1 супроводжуватися порушенням свідомості, послеприпадочного оглушением. Іноді, відзначається поява піни у рота, упусканіе сечі. Прогностично найбільш несприятливо наявність частих поліморфних судом.

гідроцефальний синдром - може бути у вигляді відкритої зовнішньої гідроцефалії, при якій відзначається розходження швів черепа, збільшення головки, що перевищує норму за віком, симптом Грефе, протрузія очних яблук, можливі ністагм, косоокість, пірамідна симптоматика. При внутрішньої гідроцефалії, яка часто супроводжується мікроцефалією, гіпертензивний синдром відсутній. У таких випадках остаточний діагноз іноді може бути поставлений на підставі трансиллюминации черепа і ехоенцефалографії. Прогностично несприятливо швидке значне збільшення окружності голови, гідроаненцефалія, а також поєднання гідроцефалії з мікроцефалією.

Синдром затримки психомоторного і предречевого розвитку - для виявлення ступеня розвитку дитини не-обходимо обстежити чотири основні сфери: загальну моторику, дрібні рухи кистей рук, контакт з навколишнім середовищем, предречевое і, мовленнєвий розвиток. При порушенні статікомоторних функцій дитина починає пізніше, ніж в нормі, тримати голову, повертатися, сидіти, стояти і ходити.

При затримці психічного розвитку дитина пізніше фіксує погляд, простежує за іграшкою, бере її в руки і грає, пізніше виділяє мати і орієнтується в навколишній обстановці. При порушенні предречевого і мовного розвитку спостерігаються слабкий крик або його відсутність, порушення етапів і темпів розвитку мови - затримка формування артикуляції, виявлення алалии, дизартрії. Слід зазначити, що при цьому синдромі можуть поєднуватися ознаки затримки темпу розвитку статікомотерних- психічних, мовних функцій з переважанням порушення будь-якої функції. Прогностично найбільш несприятлива тривала затримка психічного розвитку.