Надниркових залоз: симптоми і лікування гипокортицизма

Гіпокортицизм (надниркових залоз) - це клінічний синдром, пов`язаний з неефективною секрецією гормонів в корі надниркових залоз в результаті пошкодження (первинна форма) або дисбалансу в гіпоталамо-гипофизарном регулювання (вторинна і 3-тичная форма).

Гормони, які утворюються в кірковій речовині в надниркових залозах, є кортикостероїдами. До складу кори надниркових залоз входять 3 зони (шару), які продукують певні гормони:

• пучкова - виробляє гормони глюкостероіди (кортизон, кортизол);
• клубочковая - виробляє гормони-мінералкортікоіди (дезоксикортикостерон, кортикостерон, альдостерон);
• сітчаста - виробляє статеві гормони або андрогени.

різновиди поразки

Надниркових залоз буває:

1. гостра раптове ушкодження кори надниркових залоз з двостороннім крововиливом, пошкодженням наднирників через операції або травм. При гострій формі хвороби знижується концентрація в плазмі крові кортикостерону, кортизолу, альдостерону, порушується водний і мінеральний обмін, міститься у великому обсязі АКТГ.
2. У 85% ситуацій хронічна форма недостатності проявляється при аутоімунному ураженні органів або їх деструкції через саркоїдозу, туберкульозу, інфаркту наднирників, амілоїдозу, злоякісних новоутворень, ускладнень після операцій, пошкодженні органів препаратами, гіпоплазії, радіотерапії, гемохроматоза тощо.

Первинна форма гипокортицизма характеризується ураженням наднирників. Це найбільш поширене захворювання.

Вторинна і третинна форми хронічної недостатності відрізняються гострою нестачею секреції кортиколиберина або АКТГ. Це може привести до порушення або припинення роботи надниркової кори.

Зазвичай вторинна форма захворювання пов`язана з недостатністю ендокринних залоз і недоліком гормону росту.

Причини і механізм розвитку

Частою причиною первинної форми хронічної недостатності вважається аутоімунний адреналіт, іноді поширюється на надниркові залози або відноситься до Полігландулярна аутоиммунному синдрому.

До надниркової недостатності може призвести інфекційний адреналіт, який обумовлений микотической інфекцією або туберкульоз.

До інших причин первинної недостатності відносяться:

• ятрогенні фактори (лікування антикоагулянтами, через що може статися крововилив);
• сифіліс, ВІЛ-інфекція, метастази пухлин;
• операція з видалення надниркових залоз при захворюванні Іценко-Кушинга;
• аутоімунне ураження кори надниркових залоз;
• прийом блокаторів стероїдогенезу (аміноглутетимід, спіролактона, хлодитана).

До причин вторинної форми хронічної недостатності відносять:

• крововилив в гіпофіз і інші види судинних хвороб;
• ішемію гіпофіза і гіпоталамуса;
• порушення метаболізму;
• тромбоз кавернозного синуса;
• променеве лікування і операції, що призводять до травмування.

Третинна форма може проявлятися при тривалому прийомі великих доз глюкокортикоїдів, які використовуються в терапії деяких хвороб.

Через нестачу КРГ і АКТГ секреції порушується кора надниркових залоз, починаються атрофічні процеси.

Синдром гострої надниркової недостатності розвивається при різкому спаді або припинення вироблення гормонів в корі надниркових залоз.

Така форма захворювання розвивається у пацієнтів із первинною або вторинною патологією органів. Іноді процес розвивається через скасування глюкокортикоїдів або відсутності компенсації хронічної недостатності.

Особливості клінічної картини

Основним симптомом хронічної надниркової недостатності вважається ураження слизових оболонок і гіперпігментація шкіри, насиченість якої пов`язана з тяжкістю і давністю хвороби.

Спочатку відкриті ділянки тіла стають темнішими (руки, шия, обличчя), в тому числі складки долонь, під пахвами, статеві органи.

Спостерігається зміна кольору слизових оболонок (неба, мови, прямої кишки) до синювато-чорного. Часто на тлі пігментації з`являються світлі плями неправильної форми (вітіліго) при першій формі недостатності.

У хворих на хронічну форму гипокортицизма знижується вага, спостерігається дратівливість, астенія, млявість, депресія, артеріальна гіпотензія, непритомність через стреси.

У більшості випадків з`являються травні розлади (зниження апетиту, нудота, рідкий стілець, блювота, анорексія, запори).

Порушується вуглеводний, білковий і водно-сольовий обмін речовин.

Гостра форма захворювання може проходити в наступних клінічних стадіях, які відрізняються симптоматикою:

1. Шлунково-кишкова. Її симптоми схожі з клінікою гострого живота або ознаками харчової токсикоінфекції. У животі з`являються спастичні больові відчуття, метеоризм, рідкий кров`яної стілець, нудота з блювотою.
2. Серцево-судинна. При цьому порушується кровообіг, що характеризується охолодженням кінцівок, блідістю шкіри, тахікардією, акроцінозом, ниткоподібним пульсом, артеріальною гіпотонією, анурією і колапсом.
3. Нервово-психічна. У цій стадії переважають менінгеальні симптоми, головний біль, загальмованість, ступор і марення.

Симптоми гострого гипокортицизма

Вторинна і третинна форма хронічної недостатності не характеризується гіперпігментацією або недоліком альдостерону. Симптомами хвороби є напади гіпоглікемії і слабкості.

Підхід до діагностики

Дослідження пацієнта з підозрою на надпочечниковую недостатність починається зі збору анамнезу, фізикальне інформації, скарг, визначення причин хвороби.

Проводиться ультразвукове дослідження наднирників. Первинну форму, яка розвинулася через туберкульоз виявляють вогнища хвороби або кальцинати.

Аутоіммунна природа хвороби проявляється наявністю в крові аутоантитіл до 21-гідроксилази.

Додатково причини першої хронічній недостатності виявляються КТ або МРТ органів. Вторинну недостатність визначають КТ і МРТ головного мозку.

Порушення характеризується зниженням кортизолу в крові, зменшеним об`ємом виділяється з сечею 17-ОКС і вільного кортизолу.

методи терапії

В ендокринології є багато ефективних методів терапії хвороби. Вибір методики пов`язаний з причинами хвороби і спрямований на усунення причин з заміщенням дефіциту гормонів.

Лікування гострої та хронічної надниркової недостатності направлено на замісну терапію гормонами (кортикостероїдами) перорально.

Замінити альдостерон дозволяє прийом препаратів з флудрокортизоном. Заміною глюкокостікостероідам служать гідрокортизон, преднізолон і ацетат кортизолу.

Можливо введення препаратів у вигляді ін`єкцій. Терапію нестачі андрогенів підвищує лібідо і загальне самопочуття. Часто застосовуються засоби з Дегідроепіандростерон.

Хронічну недостатність усувають лікуванням грибкових інфекцій, туберкульозу, сифілісу, видаленням пухлин.

Ефективність лікування перевіряється по артеріального тиску, нормалізації гіперпігментації, збільшення ваги, самопочуття пацієнта.

можливі ускладнення

Найсерйознішим ускладненням хронічної форми хвороби при невідповідній або не виконує терапії стає аддісоніческій (надниркових) криз.

Це декомпенсація хронічної форми хвороби з появою коматозного стану.

Характерними рисами надпочечникового кризу є:

• зниження артеріального тиску до втрати свідомості;
• різка слабкість;
• нескінченний рідкий стілець і блювота зі збільшенням зневоднення;
• клонічні судоми;
• запах ацетону з ротової порожнини;
• зміна відтінку шкіри;
• серцева недостатність.

Підхід до профілактики

При своєчасному призначенні правильного гормоно-заменітельной лікування, перебіг синдрому гіпокортінізма буде досить сприятливим.

Прогноз при хронічній формі захворювання в основному пов`язаний з профілактичними заходами і терапією загострень.

При операціях, пошкодженнях, інфекціях, стресах, розладах шлунково-кишкового тракту, супутніх надниркової недостатності, потрібно негайно збільшувати дозування рекомендованого гормону.

Пацієнтам потрібно відвідувати ендокринолога, який допоможе виявити захворювання і поставить на облік.

При своєчасному і правильному лікуванні хвороби спостерігається сприятливе її перебіг. В основному прогноз хвороби визначається терапією і профілактикою кризів.